Hämophilie: eine Störung der Blutgerinnung

Das Wort Hämophilie kommt aus dem Griechischen und bedeutet „Neigung zum Bluten“. Man bezeichnet die Hämophilie auch als Bluterkrankheit. Wenn sich Menschen mit Hämophilie verletzen, bluten sie länger als Menschen mit normaler Blutgerinnung. Die Ursache ist meist erblich bedingt. Im Blut der Betroffenen ist ein bestimmter Blutgerinnungsfaktor in zu geringer Menge vorhanden. Die Folge: Das Blut gerinnt viel langsamer. Hämophilie ist nicht ansteckend. Sie kann zwar nicht geheilt, aber heutzutage gut behandelt werden. Ein (fast) normales Leben mit Hämophilie – das geht.

 

Man unterscheidet zwei Formen der Hämophilie:

Bei der Hämophilie A bildet der Körper zu wenig oder keinen Blutgerinnungsfaktor VIII (Faktor 8), bei der Hämophilie B gilt das Gleiche für den Blutgerinnungsfaktor IX (Faktor 9). Hämophilie A kommt häufiger vor: 80 Prozent der Betroffenen haben diese Form der Erkrankung. In Deutschland leben ca. 4.000 Menschen damit.

Von 4000 deutschen Patienten haben 80% Hämophilie A und 20% Hämophilie B

Die Schweregrade der Hämophilie A

Hämophilie A wird in verschiedene Schweregrade eingeteilt. Die Schweregrade bemessen sich daran, wie viel Faktor VIII im Blut vorhanden ist. Je mehr davon der Körper noch selbst bilden kann (Restaktivität), desto milder ist der Krankheitsverlauf. Danach ergibt sich folgende Einteilung:

  • 5–25 % Restaktivität = leichte Hämophilie
  • 1–5 % Restaktivität = mittelschwere Hämophilie
  • Unter 1 % Restaktivität = schwere Hämophilie

Bei etwa der Hälfte der Menschen mit Hämophilie A wird die schwere Form diagnostiziert. In jedem Fall gilt: Betroffene sollten sich in einer spezialisierten Einrichtung – einem Hämophilie-Zentrum – behandeln und betreuen lassen
 

Sonderform milde Hämophilie

Die milde Hämophilie ist eine Erkrankung, die bei vielen Betroffenen erst im Erwachsenenalter erkannt wird. Ist keine familiäre Vorgeschichte bekannt, führen häufig erst Blutungen durch einen Unfall oder eine Operation zur Diagnose, denn meistens kann man mit der milden Hämophilie ein normales Leben führen. Dennoch gibt es Situationen, in denen eine Behandlung notwendig wird – auch, um langfristig möglichst gesund zu bleiben.


In der Zusammenarbeit mit den Spezialisten der Arbeitsgruppe „Hämophilie kontrovers“ ist die Broschüre „Milde Hämophilie“ entstanden.

Ärzte aus verschiedenen deutschen Hämophilie-Zentren fassen die wichtigsten Informationen zur milden Hämophilie in dieser Broschüre zusammen. Sie gibt Ihnen einen ersten Überblick über Ihre Erkrankung, damit Sie später gut vorbereitet das Gespräch mit Ihrem behandelnden Arzt führen können. Die Ärzte und Schwestern in Ihrem Hämophilie-Zentrum sollten immer Ihre ersten Ansprechpartner bei Fragen zur Erkrankung und den Auswirkungen auf Ihr Leben sein.

Broschüre_Milde_Hämophilie