Therapie mit Faktor VIII ersetzt, was dem Hämophilie A-Patienten fehlt.

Hämophilie A ist in der Regel angeboren: Betroffene haben keinen oder zu wenig körpereigenen Gerinnungsfaktor VIII. Als Folge gerinnt das Blut zu langsam, und es kann zu spontanen Blutungen kommen. Mit Injektionen von Faktor VIII kann ersetzt werden, was Hämophilie A-Patienten fehlt. Entweder bei Bedarf – also erst dann, wenn es schon zu einer Blutung gekommen ist. Oder vorbeugend durch eine Prophylaxe-Therapie mit Faktor VIII. Neuerdings gibt es eine alternative Therapieoption. Bei Interesse kann Ihr Arzt im Hämophilie-Zentrum Sie dazu beraten.
 

80 % aller Blutungen bei schwerer Hämophilie A sind Gelenkblutungen.1

Bei schwerer Hämophilie A sind Einblutungen in Gelenke die häufigsten Blutungsereignisse. Hier drohen mit der Zeit bleibende Gelenkschäden mit Folgen wie Schmerzen, Schwellungen und erheblichen Einschränkungen in der Beweglichkeit. Bei Hämophilie A können auch Blutungen im Bereich der Muskeln, der Weichteile oder der Schleimhäute wie in Mund und Nase auftreten. Liegt der Blutungsort in Bauchraum oder Gehirn, kann die Blutung lebensbedrohlich werden.

Gelenkbeschreibung

Wie ist ein Gelenk aufgebaut?

Unsere Gelenke bestehen aus zwei mit Knorpel überzogenen Knochenenden. Dazwischen liegt ein mit Flüssigkeit gefüllter Gelenkspalt, der die Reibung der Knochen vermindert. Das komplette Gelenk ist von einer Kapsel umgeben. Die Gelenkkapsel ist mit der Gelenkinnenhaut ausgekleidet, die wiederum die Gelenkflüssigkeit in den Spalt zwischen den Knochen abgibt.


Was passiert bei Gelenkblutungen?

Gelenkblutungen können zum Teufelskreis werden: Die Blutansammlung im Gelenk führt hier zu Schwellung und Schmerzen. Geronnenes Blut wird nur langsam abgebaut, und das Gelenk wird anfällig für weitere Blutungen. Wenn jetzt nicht ausreichend therapiert wird, besteht die Gefahr einer andauernden Entzündung und Wucherung der Gelenkinnenhaut. Zudem führen wiederholte Gelenkblutungen zu Zerstörung von Knorpel und Knochen im Gelenk. Dann drohen nicht nur Gelenkfehlstellungen und Schmerzen, sondern auch die hämophile Arthropathie, eine Form der fortschreitenden Gelenkzerstörung.2

Teufelskreis

Gelenkblutungen. Gelenkschäden. Gelenkzerstörung.

Im gesunden Gelenk verhindern Gelenkhaut und Knorpel, dass die Knochen aufeinander reiben. Wiederholte Gelenkblutungen schädigen im Laufe der Zeit alle Teile des Gelenkes. Die Folgen sind schmerzhafte Gelenkveränderungen und Bewegungseinschränkungen, die zum Beispiel das Treppensteigen und viele alltägliche Tätigkeiten zunehmend erschweren.3

Gesundes Kniegelenk
Gesundes Kniegelenk
Fortgeschrittene Gelenkzerstörung
Fortgeschrittene Gelenkzerstörung

1 Srivastava A et al. Haemophilia. 2013; 19(1): e1-47
2 Raffini et al. British Journal of Haematology 2007;136:777–787
3 Arnold WD et al. J Bone Joint Surg Am 1977;59(3):287-305

Neben der Faktor VIII-Prophylaxetherapie gibt es weitere Behandlungsoptionen bei Hämophilie A.