Dichtung und Wahrheit

Hämophilie ist seit langen Zeiten Quelle von Mythen, Märchen und Unklarheiten. Vielleicht hast du im Freundes- oder Verwandtenkreis schon angebliche Tatsachen über Hämophilie gehört, über die du nur müde lächeln kannst. Oder du fragst dich, ob nicht doch was an dieser oder jener Annahme dran ist.
Einige gängige Gerüchte rund um die Hämophilie möchten wir hier entkräften. Bei allen Märchen und Annahmen ist eines nämlich sicher: Mit den heutigen Therapiemöglichkeiten ist Hämophilie gut behandelbar!


Gerücht Nr. 1: Hämophilie haben nur Jungs.
Fast. Manchmal können Trägerinnen der Hämophilie unter Blutungsproblemen leiden. Und auch wenn es sehr selten ist: Die Tochter eines Vaters mit Hämophilie und einer Mutter, die Trägerin ist, kann auch die Hämophilie erben.


Gerücht Nr. 2: Man kann der Hämophilie entwachsen.
Das stimmt leider nicht. Als genetische Erkrankung ist Hämophile zwar therapierbar, aber nicht heilbar.


Gerücht Nr. 3. Eine Schnittwunde führt zu Verbluten.
Sehr unwahrscheinlich. Menschen mit Hämophilie bluten nicht schneller, sondern länger als andere. Verbände und Pflaster reichen in vielen Fällen aus. Gefährlich sind innere Blutungen – im Zweifel sollte der Betroffene direkt seinen Arzt kontaktieren.


Gerücht Nr. 4: Bestimmte Vitamine oder Nahrungsmittel können Hämophile heilen.
Das stimmt nicht. Bisher ist Hämophilie nicht heilbar. Es gibt aber verschiedene Therapieoptionen, die dir helfen ein (fast) normales Leben zu führen. Sprich dein Hämophilie-Zentrum darauf an!  


Gerücht Nr. 5: Familienmitglieder können an unterschiedlich schwerer Hämophilie leiden.
Nein, das ist nur bedingt richtig. Da der gleiche Gendefekt weitergereicht wird, haben alle betroffenen Familienmitglieder den gleichen Schweregrad. Es kann aber durchaus sein, dass die Hämophilie von den Betroffenen in einer Familie ganz unterschiedlich erlebt wird, weil sie unterschiedliche Lebensstile und Hobbies haben.


Gerücht Nr. 6: Hämophilie hängt immer mit einem Mangel des Gerinnungsfaktors VIII zusammen.
Fast immer. Zwar ist die Hämophilie A, die durch einen Mangel am Gerinnungsfaktor VIII entsteht, die häufigste Form. Es gibt aber auch die Hämophilie B, die auf den Mangel bzw. das Fehlen des Faktors IX zurückzuführen sind


Gerücht Nr. 7: Wer an Hämophilie leidet, muss ein Nachfahr von Queen Victoria sein.
Nein, das ist nicht zwangsläufig so. Zwar hat Queen Victoria als Trägerin die Hämophilie B an verschiedene ihrer Kinder weitergegeben. Grundsätzlich kann Hämophilie völlig unabhängig von Herkunft und Nationalität auftreten und weitervererbt werden.


Gerücht Nr. 8: Hämophilie hat immer eine Familiengeschichte.
Auch das stimmt so nicht. Unter allen Gen-Defekten gehört der Faktor VIII oder Faktor IX-Mangel zu denen, die am häufigsten spontan auftreten (d. h. ohne vererbt worden zu sein). Schätzungen zu Folge gehören 1/3 der Fälle zu diesen spontanen Mutationen.1


Gerücht Nr. 9: Menschen mit Hämophilie haben eine kürzere Lebenserwartung.
Nein! Tatsächlich betrug die durchschnittliche Lebenserwartung eines Hämophilie A-Patienten 1950 nur 16,5 Jahre. Aber dank der guten Therapie hat die Hämophilie bei heute Geborenen keinen Einfluss mehr auf die Lebenserwartung!


Gerücht Nr. 10: Hämophilie führt immer zu Gelenkschäden.
Glücklicherweise ist das heute nicht mehr so, dank der verbesserten Therapiemöglichkeiten. Entscheidend ist aber die prophylaktische Therapie – denn Vorbeugung schützt die Gelenke besser als eine Behandlung nach einer Blutung im Gelenk. Das Risiko für Gelenkschäden ist bei Hämophilen zwar höher, aber auch bei Gerinnungsgesunden können im Alter Gelenkerkrankungen auftreten. Es lohnt sich also in jedem Fall, schon früh auf seine Gelenkgesundheit zu achten!


Gerücht Nr. 11: Bei Blutungen genügt einfach eine Pille.
Das ist leider nicht richtig. Bei akuten Blutungen wird als Standardtherapie der fehlende Blutgerinnungsfaktor gespritzt, damit die Blutung schnell gestoppt wird.


Gerücht Nr. 12: Wenn man nicht sicher ist, ob man eine Blutung hat, sollte man besser erst mal abwarten…
Das ist in jedem Fall falsch. Bei Verdacht auf eine Blutung sollte man immer zuerst mit Faktorpräparat behandeln und zusätzlich mit dem Arzt im Hämophilie-Zentrum abklären, ob eine Blutung vorlag. Ihr Arzt wird Ihnen klare Hinweise für das Vorgehen geben.

1 Mannucci PM, Tuddenham, EGD. New Eng J Med 2001; 344: 1773-1779