Ältere Patienten mit Hämophilie, die ohne regelmäßige Prophylaxe mit Gerinnungsfaktoren aufgewachsen sind, tragen bis heute die Folgen der unzureichenden Behandlung, die sie in jungen Jahren erhalten haben. Zusätzlich zur starken und schmerzhaften Gelenkerkrankung leiden sie inzwischen auch unter altersbedingten Einschränkungen des Bewegungsapparates.

Ein- bis mehrmals pro Woche FVIII spritzen, das gehört für viele Hämophiliepatienten in Deutschland inzwischen zum Alltag. Wie wirksam diese prophylaktische Therapie auch im Erwachsenenalter ist, bestätigte eine  internationale Studie mit siebzig Patienten mit schwerer Hämophilie A.

Hämophiliepatienten kennen das: zwei Mal im Jahr mindestens gehen sie in ihrem Hämophiliezentrum, um beispielsweise den Gesundheitszustand ihrer Gelenke zu überprüfen. Neue Erkenntnisse zeigen:  nicht nur klinische Testergebnisse, sondern auch die Einschätzungen ihrer Behandlungserfolge durch die Patienten selbst können helfen, die Therapie noch besser an die jeweilige Lebenssituation des Patienten anzupassen.

Um das Auffinden und damit die Injektion zu erleichtern, entwickelte ein 12-jähriger Hämophiliepatient gemeinsam mit seiner Schwester und einer Freundin (beide 16 Jahre) ein Assistenzsystem. Das Team, das mit seiner Idee kürzlich beim diesjährigen Bundeswettbewerb "Jugend forscht" den 4. Preis in der Kategorie "Arbeitswelt" gewann, hatte das Ziel, einen besonders kostengünstigen Venenfinder aus handelsüblichen Komponenten zu entwickeln.

Die fortschrittliche Therapie von Hämophilie steigert die Lebenserwartung der Patienten. Mit zunehmendem Alter kann das Sturzrisiko steigen, daher wurde bei erwachsenen Patienten mit Hämophilie untersucht, wie häufig und wieso sie stürzen.

Kinder mit Hämophilie haben bereits als Babys während der ersten 2 Lebensjahre Blutungen. Die Auswertung einer Datenbank in den USA zeigte, dass Blutungen häufig durch den Geburtsvorgang oder medizinische Eingriffe wie Beschneidungen oder Injektionen ausgelöst werden.

Eine Therapie kann nur dann erfolgreich sein, wenn Patienten die Behandlungsempfehlungen des Arztes ernst nehmen und konsequent umsetzen. Dazu gehört bei Hämophilie auch der Umgang mit dem eigenen Körper, denn Betroffene sollten möglichst keine Verletzungen riskieren.

Die Lebenserwartung von Hämophiliepatienten hat sich in den Industriestaaten durch verbesserte Therapien inzwischen an die Lebenserwartung der Allgemeinbevölkerung angeglichen. Dadurch können auch bei Hämophiliepatienten altersbedingte Herzkreislauferkrankungen und Bluthochdruck auftreten.

Wie bei allen chronischen Erkrankungen ist auch bei der Hämophilie die Einhaltung der verordneten Therapie―hier der prophylaktischen Injektionen  mit Gerinnungsfaktor―eine Voraussetzung für die Erhaltung der Lebensqualität. Der Begriff Therapietreue  beschreibt, wie sehr sich ein Patient bei der Medikamenteneinnahme an die ärztlichen Empfehlungen hält.

Hämophiliepatienten können von angemessener körperlicher Bewegung profitieren. Sie stärkt die Muskulatur, welche für die Gelenkkontrolle und -bewegung notwendig ist; zusätzlich können Patienten durch Bewegung Übergewicht vermeiden, das die Gelenke unnötig belastet.