Hämophilie – na und?

Die Hämophilie ist eine Krankheit des Blutes. Wie du bestimmt schon gehört hast, wird sie auch als Bluterkrankheit bezeichnet. Aber was passiert da eigentlich genau?


Menschen mit Hämophilie bluten länger, wenn sie sich verletzen. Ihr Blut gerinnt nicht so schnell. Das bedeutet, ihr Körper bildet nur langsam oder gar keinen festen Wundverschluss, z.B. eine Kruste bei einer äußerlichen Verletzung.

Wie bekommt man Hämophilie?

Die Hämophilie ist nicht ansteckend. Sie wird aber in der Familie weitergegeben – also vererbt. Heute kann man prima damit leben. Denn die Hämophilie ist hervorragend erforscht und es gibt wirksame Medikamente.

Die Hämophilie ist eine Erbkrankheit. So wie die Augen- oder Haarfarbe vererbt wird, ist das auch mit der Hämophilie.

Das heißt: Manche Kinder haben die Hämophilie von ihren Eltern mitbekommen – und geben sie vielleicht später wieder an ihre eigenen Kinder weiter.

Die Gene sagen, wo’s langgeht

Übrigens: Die Körpermerkmale werden über die so genannten Gene bestimmt und vererbt.

Einige Gene bestimmen, wie schnell das Blut gerinnen und Krusten bilden kann. Und genau hier hakt es bei der Hämophilie: Eines der „Blutgerinnungs-Gene“ hat einen Fehler – das Blut gerinnt zu langsam.

So wird die Hämophilie vererbt

Warum haben nur Jungs Hämophilie?

Die Vererbung läuft bei der Hämophilie nach einem ganz bestimmten Gesetz ab:

  1. Nur Mütter können die Krankheit übertragen.
  2. Die Mütter selber erkranken nicht an der Hämophilie, weil sie das Gen für FVIII in doppelter Ausführung haben. Ist eines davon fehlerhaft, haben sie trotzdem ein gesundes Gen und damit ausreichend FVIII. Frauen mit einem defekten FVIII-Gen nennt man Trägerinnen oder Konduktorinnen.
  3. Jungen und Männer haben nur ein FVIII-Gen. Wenn die Söhne einer Konduktorin das defekte Gen erben, erkranken sie an Hämophilie. Da die Mutter aber nur mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% ihr gesundes FVIII-Gen weitergibt, sind in Familien mit mehreren Söhnen meist nicht alle von Hämophilie betroffen.
  4. Und die Töchter? Sie bekommen nur in Ausnahmefällen Hämophilie, können aber ebenfalls Trägerinnen werden.

Noch einmal zusammengefasst: Nur Jungs und Männer haben Hämophilie. Mädchen und Frauen erkranken normalerweise nicht, geben aber die Krankheit häufig weiter.

Das Schema auf dieser Seite zeigt dir noch einmal, wie die Hämophilie vererbt werden kann.

Ist Hämophilie selten? In Deutschland gibt es etwa 5.000 Jungs und Männer mit Hämophilie. Das sind etwa so viele, wie in das größte Kreuzfahrtschiff der Welt passen.

Bei einer blutenden Wunde beginnt der Körper automatisch, die Blutung zu stoppen. Und das geht so: Zuerst zieht sich das verletzte Blutgefäß (also die Ader) zusammen. Dadurch verringert sich der Blutfluss und der Körper verliert weniger Blut. Anschließend beginnt ein Verklumpungs-Vorgang – man nennt das die Blutgerinnung. An der beschädigten Stelle wird dabei flüssiges Blut zu klumpigem Blut. Es entsteht eine Kruste.

Mit Teppich und Kleber ran an die Wunde!

Die Kruste bildet sich in mehreren Schritten:

  1. Im Blut schwimmen viele winzige Zellen – darunter auch die so genannten Blutplättchen.
  2. Diese sammeln sich an der Verletzung, legen sich wie ein Teppich darüber und machen die Wunde fürs Erste dicht.
  3. Damit der Plättchenteppich nicht wieder wegschwimmt, bildet sich darüber ein feines Klebstoff-Netz. Das besteht aus so genanntem Fibrin.
  4. Jetzt ist die Kruste fertig und die Blutung gestoppt.

Bei der Blutgerinnung laufen eine Menge komplizierter Vorgänge ab. Wie du schon gelesen hast, muss der Körper zum Beispiel die Blutplättchen und Fibrin mobil machen. Sie sollen an der richtigen Stelle zusammenarbeiten und eine sichere Kruste bilden. Aber wie macht der Körper das?

Die Blutgerinnungsfaktoren – echte Mannschaftsspieler

Genau hier kommen die Blutgerinnungsfaktoren ins Spiel. Das sind verschiedene Eiweiße, die ebenfalls im Blut schwimmen. Die Gerinnungsfaktoren erfüllen unterschiedliche Aufgaben. Ganz einfach ausgedrückt: Sie geben die Kommandos und sagen Fibrin & Co, was zu tun ist! Dabei verstärken sich die Gerinnungsfaktoren gegenseitig in ihrer Wirkung. Und nur durch das richtige Zusammenspiel verschließt die Wunde schnell und zuverlässig.

Der Ablauf der Blutgerinnung ist wie bei einem Domino-Spiel:

  • Wenn alle Steine richtig stehen und der Erste angestoßen wird, fallen die anderen auch um. In unserem Beispiel machen sie die Wunde dicht.
  • Wenn aber einer oder mehrere Steine fehlen oder falsch stehen – wie bei der Hämophilie – stoppt die Kettenreaktion. Die Wunde wird nicht richtig verschlossen.

Klicke die Dominosteine an, um die Reaktion zu aktivieren

Das Ziel: Fibrin Marsch, Blutung Stopp!

Diese Kettenreaktion nennen die Experten auch Gerinnungskaskade. Wenn sie erfolgreich abläuft, ist am Ende genug Fibrin da. Erst dann wird die Wunde richtig abgedichtet.

Das hast du bereits gelernt: Die Gerinnungsfaktoren sorgen gemeinsam dafür, Wunden zuverlässig zu verschließen. Insgesamt haben Wissenschaftler 13 verschiedene Faktoren entdeckt.

Um sie zu unterscheiden, sind sie einfach durchnummeriert – von 1 bis 13 in römischen Ziffern.

Fehlt einer dieser Faktoren im Blut – oder ist zu wenig davon vorhanden – kommt es zur Hämophilie. Ärzte sprechen auch von einer Blutgerinnungsstörung.

Zwei Arten der Hämophilie

Es gibt hauptsächlich zwei Arten der Hämophilie, je nachdem welcher Gerinnungsfaktor fehlt.

  1. Ist zu wenig oder kein Blutgerinnungsfaktor VIII, also acht, vorhanden, stellt der Arzt eine Hämophilie A fest.
  2. Ist dagegen der Blutgerinnungsfaktor IX (neun), betroffen, spricht man von einer Hämophilie B.

Am häufigsten ist die Hämophilie A mit 80 % aller Fälle. Beide Hämophiliearten können in verschiedenen Schweregraden auftreten, die davon abhängen, wie viel funktionsfähiger Blutgerinnungsfaktor (VIII bzw. IX) im Blut zirkuliert. Die Behandlung ist je nach Schweregrad unterschiedlich.

» erfahre im nächsten Kapitel: Wie Du die Hämophilie behandeln kannst.

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Letzte Änderung: 14. Juni 2017   Seite drucken