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Reine Vererbung

Warum haben mehr Jungen als Mädchen die Bluterkrankheit?

Die Bluterkrankheit (Hämophilie) ist eine Krankheit, die von Eltern an ihre Kinder weitergegeben wird, also eine Erbkrankheit. Gesteuert wird das alles über so genannte Chromosomen, die auch geschlechtsspezifisch sind.

Das bedeutet: Sie unterscheiden sich bei Jungen und bei Mädchen.
Man spricht in diesem Zusammenhang von Geschlechtschromosomen. Diese heißen X und Y. Mädchen haben zwei X-Chromosomen, Jungen haben ein X- und ein Y-Chromosom. Das allein macht den Unterschied! Der Knackpunkt ist nun: Hämophilie wird durch ein defektes Gen verursacht, das auf dem X-Chromosom liegt.

Keine Sicherheitskopie bei Jungen

Das X-Chromosom enthält viele Gene, unter anderem auch die Informationen für Faktor VIII und Faktor IX. Hingegen haben die Gene des Y-Chromosoms keinen Einfluss auf die Gerinnungsfaktoren.

Ein Mädchen (XX) besitzt zwei Kopien dieser Gene, ein Junge (XY) aber nur eine Kopie. Wenn ein Mädchen nun ein Chromosom mit einem beschädigten Faktor VIII-Gen erbt, verfügt es noch immer über eine funktionierende Sicherheitskopie auf dem anderen X-Chromosom. Ein funktionierendes Gen für Faktor VIII reicht aus, um das Blut schnell genug gerinnen zu lassen.

Falls ein Junge ein Chromosom mit einem beschädigten Faktor VIII-Gen erbt, ist dies das einzige Gen, das er besitzt. Er verfügt über keine Sicherheitskopie. Genau hier liegt das Problem: